Лечение методом НИВЛ при болезни Помпе

Болезнью Помпе называется редкая генетическая патология. Ее характерным симптомом является накапливание гликогена в клетках сердца и мышц, которое происходит из-за дефицита определенного фермента. В медицине заболевание еще известно под названием гликогеноз II типа.

Как протекает заболевание? Основные признаки болезни Помпе

Врачи выделяют несколько форм заболевания. Они отличаются в зависимости от возраста больного, а также того насколько выраженными являются симптомы:

— Ранняя инфантильная. Признаки проявляются сразу после рождения.

— Поздняя инфантильная. 1-3 года.

— Ювенильная. 6-10 лет.

— Взрослая. 20-40 летний возраст.

Для болезни Помпе характерно медленное ослабление мышц. Чаще всего, речь идет о мышцах органов дыхательной системы. Также страдают мышцы плечевого и тазового поясов, а также область бедер. В результате у человека развивается шаткость и неустойчивая походка. Люди, страдающие патологией часто падают, у них бывают боли в мышцах.

Какие результаты дает неинвазивная вентиляция легких при болезни Помпе?

Данную патологию нельзя устранить полностью. Лечится она с помощью введения больному необходимого фермента. И хотя болезнь нельзя победить целиком, но удается уменьшить выраженность симптомов, а также их прогрессирование.

Дыхательная недостаточность, почти всегда сопутствует этому заболеванию и является одной из первых причин летального исхода.

В подобных случаях раньше больному назначалась инвазивная вентиляция легких. Но хотя она и является действенной, но все же имеет ряд недостатков.

Именно поэтому, относительно недавно, учеными была разработана методика под названием неинвазивная вентиляция легких. Болезнь Помпе намного эффективнее, удобнее и безопаснее лечить именно этим способом. Он имеет много преимуществ перед ИВЛ:

— требует меньшего ухода, чем трахеостома;

— у человека появляется больше физических возможностей;

— имеется техника откашливания.

Существует еще одна причина почему неинвазивная вентиляция легких при болезни Помпе стает все более популярной методикой — удобство и простота в использовании.

Принцип НИВЛ очень простой, поэтому ее можно делать и в домашних условиях. С помощью маски больной вдыхает воздух, который попадает прямиком в дыхательные пути.

Исследования показали, что люди, которые активно использовали аппарат для НИВЛ могут преодолевать расстояния больше, чем обычно. При этом ими делается меньше остановок.

Источник: медицинский центр УкрТелеМед https://ukrtelemed.com/