Болезнью Помпе называется редкая генетическая патология. Ее характерным симптомом является накапливание гликогена в клетках сердца и мышц, которое происходит из-за дефицита определенного фермента. В медицине заболевание еще известно под названием гликогеноз II типа.
Как протекает заболевание? Основные признаки болезни Помпе
Врачи выделяют несколько форм заболевания. Они отличаются в зависимости от возраста больного, а также того насколько выраженными являются симптомы:
— Ранняя инфантильная. Признаки проявляются сразу после рождения.
— Поздняя инфантильная. 1-3 года.
— Ювенильная. 6-10 лет.
— Взрослая. 20-40 летний возраст.
Для болезни Помпе характерно медленное ослабление мышц. Чаще всего, речь идет о мышцах органов дыхательной системы. Также страдают мышцы плечевого и тазового поясов, а также область бедер. В результате у человека развивается шаткость и неустойчивая походка. Люди, страдающие патологией часто падают, у них бывают боли в мышцах.
Какие результаты дает неинвазивная вентиляция легких при болезни Помпе?
Данную патологию нельзя устранить полностью. Лечится она с помощью введения больному необходимого фермента. И хотя болезнь нельзя победить целиком, но удается уменьшить выраженность симптомов, а также их прогрессирование.
Дыхательная недостаточность, почти всегда сопутствует этому заболеванию и является одной из первых причин летального исхода.
В подобных случаях раньше больному назначалась инвазивная вентиляция легких. Но хотя она и является действенной, но все же имеет ряд недостатков.
Именно поэтому, относительно недавно, учеными была разработана методика под названием неинвазивная вентиляция легких. Болезнь Помпе намного эффективнее, удобнее и безопаснее лечить именно этим способом. Он имеет много преимуществ перед ИВЛ:
— требует меньшего ухода, чем трахеостома;
— у человека появляется больше физических возможностей;
— имеется техника откашливания.
Существует еще одна причина почему неинвазивная вентиляция легких при болезни Помпе стает все более популярной методикой — удобство и простота в использовании.
Принцип НИВЛ очень простой, поэтому ее можно делать и в домашних условиях. С помощью маски больной вдыхает воздух, который попадает прямиком в дыхательные пути.
Исследования показали, что люди, которые активно использовали аппарат для НИВЛ могут преодолевать расстояния больше, чем обычно. При этом ими делается меньше остановок.
Источник: медицинский центр УкрТелеМед https://ukrtelemed.com/