Эритроцитарные энзимопатии

За последние два десятилетия был раскрыт ряд энзимных дефектов в эритроцитах, вызывающих различные гемблитические состояния. Хотя исследования в этой области продолжаются, на достигнутом можно построить определенное рабочее представление о патогенезе несфероцитарных гемолитических анемий, связанных с энзимными аномалиями. Благодаря бурному развитию энзимологии стало известно около 1600 патологических аллоэнзимов, из них наиболее распространены молекулярные энзимные варианты гликолитичес-кой цепи эритроцитов. В отличие от остальных клеток человеческого организма зрелый эритроцит живет около 120 дней без ядра, митохондрий, эндоплазматического ретикулума, аппарата Гольджи и рибосом, черпая всю необходимую энергию для своего существования и исполнения своих функций от аденозинтрифосфата, доставляемого из гликолитической цепи. Гли-колитическая цепь в эритроцитах метаболизирует около 90% глюкозы до лак-тата, а пентрзо-фосфатный цикл только около 10%» но он имеет важную задачу доставки редуцированного глютатиона (Г — SH). Последний играет важную защитную роль, элиминируя окислители на уровне клеточной мембраны и предохраняя гемоглобин от окислительной денатурации. Глютатион поддерживается в редуцированной форме в основном глюкозо-6-фосфатдегидрогеназой (Г-6-ФД) и в меньшей степени 6-фосфоглюко-натдегидрогеназой (6-ФГД). В нормальном обмене эритроцита важное место занимают два метаболита: 1,3-дифосфоглицерат и 2,3-дифосфоглицерат. С первого начинается накопление энергии в виде АТФ. Второй образуется в Рапопорт — Люберинговом шунте и, по новым данным, играет большую роль в дыхательной функции гемоглобина (аффинитет к кислороду). Старение эритроцитов характеризуется последовательным выпадением энзимов и кофакторов (отсутствие синтеза), снижением редукционного потенциала, снижением АТФ, недостатком энергии, ослаблением «ионного насоса», накоплением метгемоглобина, проникновением натрия и воды, разбуханием и истончением мембраны и «готовностью» к разрушению.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *