Клинические наблюдения

Клинические наблюдения показывают, что энзимный дефект является лишь предпосылкой к наступающему гемолизу. Даже с сокращенной средней продолжительностью жизни (установленной 61Сг) эритроциты обладают компенсаторными возможностями, так как для проявления дефекта необходим дополнительный («выключающий») момент. В качестве таковых в мировой литературе описаны некоторые антималярийные средства: примахин, плазмохин, атебрин, хинин, хинакрин; такие лечебные препараты, как сульфона-миды, нитрофурановые производные, ПАСК, аспирин, фенацетин, хлорамфеникол, пара-аминобензойная кислота, бутазолидин, гидантоин, витамин К, производные изоникотиновой кислоты, некоторые отравляющие вещества (анилиновые дериваты, нафталиновые производные, фенилгидразин) и некоторые питательные вещества (черные бобы, горох, смородина, крыжовник). Для нас особый интерес представляют черные бобы, вызывающие гемолитические кризы при употреблении их в пищу или другом контакте с ними. Из них выделены токсические вещества — вицин, конвицин и сапо-нинподобные вещества — но непосредственная связь между ними и наступающим гемолизом не доказана. Экстрагированы и а-глюконы, для которых доказано, что они резко снижают редуцированный глютатион в эритроцитах. Вероятно, имеют значение и некоторые вариации самого зерна. Энзим Г-6-ФД получен в чистом виде, его молекулярный вес определен между 105 000 и 190 000. Он представляет собой димер из двух пептидных цепей, тесно связанных с двумя молекулами коэнзима (ЭНАД и НАДФ). Различного рода электрофоретическими исследованиями, исследованиями активности, константы Михаэлиса, энзимной специфичности, термостабильности и активности при различных рН выделено более 100 различных молекулярных вариантов. Эритроциты, обладающие самой низкой энзимной активностью, клинически показывают склонность к гемолизу.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *