Надпочечниковая недостаточность, вызванная врожденной гиперплазией надпочечников

В последующем проводят поддерживающую терапию кортизолом и флюдрокортизоном под контролем содержания электролитов в плазме и стероидных метаболитов в моче. Другие формы врожденной гиперплазии надпочечников проявляются без синдрома солевых потерь в школьном возрасте в виде псевдопреждевременного полового созревания у мальчиков и вирилизма у девочек. Выраженность нарушений синтеза кортизола различна, неотложная терапия обычно не требуется, однако надпочечниковая недостаточность может выявляться в условиях стресса (инфекции или травмы). Лечение острой надпочечниковой недостаточности должно проводиться так же, как и при аддисоновой болезни, однако целью поддерживающей терапии наряду с коррекцией дефицита кортизола должно быть блокирование секреции АКТГ с целью подавления продукции андрогенов. Обычно для поддерживающей терапии используют преднизолон в дозе 2,5 мг утром и 5 мг вечером на протяжении всей жизни. Острое кровоизлияние в надпочечники с последующей их недостаточностью может быть вызвано родовой травмой, например при тазовом предлежании, или генерализованной инфекцией. В первые недели жизни причиной недостаточности надпочечников может быть также врожденная гипоплазия надпочечников. В этом случае масса тела ребенка не увеличивается, может возникать рвота, понос, гипотензия. Лечение начинают с дробного введения гидрокортизона по 40-100 мг в сутки в зависимости от массы тела ребенка и внутривенного введения изотонического раствора хлорида натрия для коррекции дефицита жидкости. В последующем необходимо тщательно контролировать поддерживающую терапию гидрокортизоном и флюдрокортизоном, так как избыточное введение этих препаратов может тормозить рост ребенка. ?

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *