Патобиохимические изменения

Патобиохимические изменения в обмене порфиринов аналогичны таковым при PCTS — пониженная активность уропорфириногенде-карбоксилазы с увеличением выделения 8-,7-,6-, 5- и 4-карбоксиль-ных порфиринов III изомера и сильно увеличенная активность ДАЛК-С в печени. Adenoma hepatis с porphyria cutanea tarda. Первое наблюдение аденомы печени сочеталось с фотосенсибилизацией, избыточным выделением уропорфирина с мочой и копро — и протопорфирина с испражнениями. После оперативного удаления аденомы, содержащей большие количества уропорфирина, фотосенсибилизация исчезла и выделение порфиринов нормализовалось. Вероятно, дефект обмена порфиринов затрагивал только опухолевые клетки по типу мутации с нарушением контроля биосинтеза гема. Впоследствии было обращено внимание на значительную частоту гепато-целлюлярной карциномы у больных с PCTS — у 47% из 36 больных с ПКТС и циррозом печени. Остается спорным, являются ли нарушения обмена порфиринов при PCTS предрасполагающим фактором для развития карциномы печени или сопровождающим циррозом. У таких больных было доказано существование дефекта уропорфириногён-декарбоксилазы, вероятно, наследственного характера.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *