Синдром кушинга и синдром эктопической секреции актг

Диагноз ставится на основании биохимически доказанной избыточной секреции кортизола и потери нормального суточного ритма этой секреции. При синдроме эктопической секреции АКТГ его концентрация обычно значительно повышена. Увеличена она также и при болезни Кушинга, а при синдроме, вызванном избыточным введением экзогенных стероидов или патологией надпочечников, уровень АКТГ снижен. Лечение. Избыточную секрецию кортизола можно блокировать ингибитором биосинтеза адренокортикоидов метирапоном (250- 750 мг через 6-8 ч), при необходимости дополняя этот препарат аминоглютетимидом (250 мг через 6 ч). Эти препараты обладают побочным действием на желудочно-кишечный тракт и могут быстро вызвать надпочечниковую недостаточность, которую можно предотвратить, назначая одновременно с ингибиторами дексаме-тазон по 0,5 мг через 6 ч. В начале лечения может возникнуть необходимость в столь высоких дозах дексаметазона из-за того, что некоторые больные не переносят быстрого снижения концентрации кортизола до нормального уровня. В последующие дни дозу дексаметазона постепенно снижают до физиологической заместительной дозы, т. е. до 0,25 мг 2 раза в сутки. Больным с выраженной гипокалиемией может потребоваться — ежедневное введение большого количества калия. В начале лечения по мере необходимости хлорид калия вводят внутривенно со скоростью до 20 ммоль/ч под контролем уровня калия в плазме с тем, чтобы избежать гиперкалиемии. Затем переходят к приему хлорида калия внутрь по 1 г (13 ммоль) через 4 ч до нормализации калиевого баланса. При наличии опухоли необходимо проводить специфическую терапию. К сожалению, опухоли, продуцирующие эктопический АКТГ, часто бывают неоперабельными. Паллиативное удаление таких опухолей может вызвать ремиссию синдрома гиперфункции надпочечников.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *