Врожденная непереносимость лактозы

Врожденная непереносимость лактозы с лактозурией типа Durand. Этот синдром был впервые описан Durand, а впоследствии и другими авторами. Клиническая картина напоминает таковую при непереносимости лактозы без лактозурии типа Holzel, но выражена значительно тяжелее. У ребенка возникает упорная диарея и рвота сразу же после кормления молоком. Быстро развиваются дегидратация и гипотрофия. Живот сильно вздут, испражнения имеют низкий рН. Характерны также ацидоз, задержка азота, протеи-нурия, аминоацидурия, лактозурия. У этих больных имеется полная алактазия, обыкновенно сопутствующая тяжелым морфологическим изменениям в слизистой оболочке кишечника. Состояние ребенка быстро ухудшается, развивается тяжелая гипотрофия, осложняющаяся пневмонией, сепсисом и дистрофическими повреждениями почек и печени. Считается, что лактоза обладает токсическим действием на печеночную паренхиму и почечные канальцы. Прогноз осложняется и в связи с трудностями, возникающими при обеспечении грудного ребенка пищей, не содержащей молочный сахар.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *